患者，男，46岁，主因右侧大腿肿瘤切除术后4个月肿瘤复发于2007年5月9日入院。患者于2007年1月因右侧大腿恶性纤维组织细胞瘤复发在外院行肿瘤切除术，术后4个月发现肿瘤再次复发来我院就诊，为行手术治疗而入院。患者2001年5月因发现右臀部包块伴右下肢疼痛、麻木3个月余在北京某医院就诊，B超检查示右臀大肌深层5cm×8cm大小实性肿物，术前诊断为“神经纤维瘤”，行肿瘤局部切除术，术后病理诊断为恶性纤维组织细胞瘤。2002年4月因肿瘤复发再次手术，此后2003年1月、2003年12月、2004年10月、2005年8月、2006年4月、2006年12月均因肿瘤复发在该医院行手术治疗，共计8次。
入院查体：一般状况可，心、肺、腹部未见明显异常。右侧大腿近端可见结节状肿物，由会延伸至臀部，大小约8cm×12cm，表面皮肤水肿明显，质硬，压痛明显，活动差，肢体远端轻度肿胀，感觉、血运、活动正常（见图1）。
入院诊断：右侧大腿恶性纤维组织细胞瘤术后复发。
辅助检查：常规化验检查未见明显异常；肺CT扫描未见异常；骨盆及右股骨X线未见骨质破坏。MRI示右侧大腿近端肿瘤（见图2）。
治疗经过：入院后行术前化疗两个周期，2007年6月20日在全麻下行肿瘤广泛切除（见图3），局部皮瓣转移修复术，术后伤口一期愈合。拟于术后3周开始行放、化疗，患者拒绝后续治疗而离院。2008年6月因双肺多发转移瘤死亡。
评析
本例为何会发生误诊？
该患者术前诊断为神经纤维瘤，是一种常见的良性，通过局部切除可治愈。术后病理诊断为恶性纤维组织细胞瘤，属于发病率较高的软组织恶性肿瘤（即软组织肉瘤），恶性程度高，治疗需行肿瘤广泛切除，切除不彻底易复发，晚期可发生远隔脏器转移而危及生命。
分析此例误诊原因：
首先从发病率来讲，原发软组织肿瘤良、恶性之比>100：1，临床中常见到的软组织肿瘤多为良性（如脂肪瘤）；此外，成人软组织肉瘤的发病率随年龄增长而增加，平均发病年龄为65岁，该患者初诊时年龄仅40岁。
从临床表现来看，在3个月内肿瘤大小变化不明显，不具有常见恶性肿瘤生长迅速的特点，肿瘤位于坐骨神经走行区，良性肿瘤也可引起肢体疼痛、麻木等压迫症状。
术前B超检查示臀大肌深层5cm×8cm大小实性肿物，包膜完整，与周围组织界限清楚，影像学检查未见恶性肿瘤特异性表现。
回顾分析该病例术前有哪些恶性肿瘤的特征？
主要有两点：生长部位与肿瘤最大直径。据统计，软组织良性肿瘤99%生长位置表浅，最大直径5cm的表浅软组织肿瘤和所有位置深在的肿瘤中，恶性肿瘤的可能性约为10%。
如何提高软组织肿瘤良恶性的鉴别诊断能力？
简单讲就是遵循临床――影像――病理三结合的原则。仔细询问病史，认真查体，根据肿瘤生长部位、大小、边界、活动度、质地、有无压痛等做出初步定性。良性肿瘤多生长缓慢，界限清楚，有良好活动度；而恶性肿瘤往往生长迅速或短时间内变化较快，除位置表浅者可有一定活动度外，多数界限不清，活动度差。
软组织肿瘤的影像学检查，B超简便易行，能提供肿瘤的大小、囊实性、包膜及与相邻组织器官的关系等信息，可在基层医院进行，但对肿瘤的定性诊断帮助有限。
核磁共振（MRI）检查可准确判定肿瘤大小、多个层面的肿瘤及其与周围肌肉、筋膜、骨和神经血管的关系，提供水肿、出血、坏死等情况，是软组织肿瘤首选影像学检查方法。
螺旋CT扫描不受气体组织界面和活动假象的影响，适于检查胸腔和腹腔的软组织肿瘤。良性软组织肿瘤不需要活检，如果肿瘤直径>5cm或生长位置较深（筋膜下），根据临床表现不能做出单一而准确的临床诊断或影像学检查提示肿瘤呈侵袭性生长，不论肿瘤大小、生长部位如何，都应行病灶活检明确病理诊断。本例初诊未进行活检就进行手术，是应该汲取的教训。
软组织肉瘤被误诊为良性肿瘤进行了切除该如何处理？
如果术后病理检查所有手术切缘均无肿瘤残留，肿瘤组织学分级为低级别肿瘤，可进行密切随诊，组织学分级为高级别肿瘤，可行放射治疗，对化疗敏感的肿瘤还可行辅助化疗；如果术后病理检查提示手术切缘有肿瘤残留，应毫不犹豫地尽早再次手术行肿瘤广泛切除，当不具备治疗条件时应及时将患者转往专业的肿瘤中心进行治疗。
结合本病例在软组织肿瘤的诊治过程中应注意哪几方面？
软组织肿瘤临床表现复杂，部分恶性肿瘤的临床表现以及影像学检查常缺乏特异性，易发生误诊误治，治疗前应明确肿瘤性质，必要时行活检。
生长缓慢，直径
何种情况下不用活检
临床物理检查和影像学都支持确诊为良性肿瘤者不用活检。如脂肪瘤、神经鞘瘤等。这些肿瘤相对表浅、体积较小，宜行切除，如皮下脂肪瘤患者，物理检查和核磁能基本确定诊断，则可行切除手术，术后送病理，以进一步明确诊断（见图1）。
何种情况下不能活检
比较明确不能进行活检的肿瘤就是黑色素细胞瘤，因为可能刺激后出现恶变或转移（见图2）。对于该肿瘤直接扩大切除，术后病理证实如为恶性，应进一步放疗。
何种情况下需要活检
在物理检查和影像学检查完成后不能确定性质及高度疑诊为恶性肿瘤者。
活检的分类
病理活检的方式通常分为切除活检、穿刺活检、切开活检，不同部位不同性质的肿瘤应采取不同的活检方式。
切除活检
对于不能确定性质、体积又较小的肿瘤，可以直接切除活检，切除时以扩大切除术为宜，这样既能达到诊断的目的，同时又能达到治疗的目的。术后注意病理结果及肿瘤边缘切除是否彻底，有无残留。切除活检应当掌握严格的适应证，错误的切除活检可能会导致肿瘤扩散、恶性肿瘤未能扩大切除、切除范围不够等不良后果（见图3）。
切除活检的另一种适应证是肿瘤生长于人体关键部位，如不切除会对人体重要功能构成严重损害。如椎管内肿瘤，已有明显神经根压迫症状，如双下肢感觉运动障碍及二便失禁等。此时无论肿瘤为何种性质，均应及时切除及椎管减压。术中宜尽量彻底清除病灶，并将切除组织送病理活检，以明确诊断（见图4）。
穿刺活检
穿刺活检的优点是简单、快速，感染或血肿的危险小，是临床上常用的另一病理活检方法。穿刺活检的并发症包括针道感染、血管神经束损伤、血肿及针道污染。穿刺针道应在随后的肿瘤切除手术中一并切除。
穿刺活检适用于位置较深而解剖结构较复杂的肿瘤，以明确诊断。对于骨髓源性的肿瘤（如多发性骨髓瘤），骨髓穿刺活检更具有重要价值。临床上常用穿刺活检的方式是从髂骨或胸骨穿刺获取病理组织，证实肿瘤的病理组织、细胞分化的程度，为确诊提供依据。其他骨与软组织肿瘤多用骨活检穿刺针进行活检，当肿瘤病变较小、位置较深时，可在X线或CT的引导下进行穿刺。坚硬的骨病变需要能够切割骨组织的环钻，这样形成的骨窗为圆形，以最大限度地避免骨折。而细胞成分高的肿瘤、骨髓肿瘤、转移癌等应加用病灶抽吸的方法（见图5）。
切开活检
切开活检是临床上常用的另一种病理活检方式，主要用于肿瘤位置较深、体积较大、无法完整切除、或穿刺活检不易获取有价值的病理组织时。对于深在的巨大肿瘤，行肿瘤部分切除，送病理活检对明确肿瘤的良恶性质、细胞分化程度、以决定手术的方式有重要价值。如果已有广泛转移的肿瘤，需要病理证据，也可以切开活检。
【关键词】腔室；软组织肉瘤；恶性肿瘤； 保肢手术；屏障切除术；
【Abstract】Objective Discuss the advantages of soft tissue malignant tumor resection of the chamber， curative effect and clinical value.Methods Chamber on soft tissue malignant tumor resection of the clinical data of 20 patients， all follow-up， the clinical data of postoperative patients were analyzed retrospectively study， judge the curative effect of the operation and clinical popularization value. Results 20 cases of application of chamber resection in patients with malignant tumor of soft tissue， 19 cases of postoperative recurrence， local recurrence rate was 5%， the limb function in patients with normal. Conclusion For limb soft tissue malignant tumor， chamber resection is a more ideal method at present.
【key words 】compartment；soft tissue sarcoma（STS）；Malignant tumor； extremity retention operation ；barrier resection；
【中图分类号】R738.6 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）04-0162-01
软组织恶性肿瘤（肉瘤）系一组间叶细胞起源、具有不同临床病理特征和生物学行为，极罕见的异质性实体瘤的总称。。在成人的恶性肿瘤中肉瘤大约占1% ，而在儿童约占15%。国内资料统计发病率为1.1～2.0/10万，呈逐年上升趋势 [1-4]。因此提高肢体软组织肉瘤的治疗水平有重要意义。
肿瘤切除彻底与否是四肢恶性软组织肿瘤保肢治疗的前提。局部复发率与切除范围有直接关系[5]，70 年代Simon等提出了间室切除的理论，张如明等依据致密结缔组织具有屏障作用并综合广泛切除和根治性切除术的优点提出了屏障切除术的概念即腔室概念[6]。。
1临床资料
1987年以来，我院对软组织恶性肿瘤进行腔室切除术20例患者临床资料。其中纤维肉瘤7例、平滑肌肉瘤6例、恶性纤维组织细胞瘤（MFH）4例、皮肤隆突性纤维肉瘤1例、横纹肌肉瘤1例、滑膜肉瘤1例。首次发病15例，外院手术后复发后于我院再次治疗病例5例。肿瘤直径>5cm 者8例，
2方法
首先考虑肿瘤的位置，与腔室单位的关系，并遵循如下几项原则：
2.1按生物的天然屏障，即沿着肌肉的解剖间隙切除，纵行方向切除超过一束肌肉的起、止点，横向范围分离需超过病变周围的筋膜，达到无瘤切缘的目的。
2.2在无生物天然屏障侧，四周的切缘距瘤缘为3-5cm，这种“距离”也是一种屏障[6]。3～5 cm切缘，是按照肉瘤生长特点设计的。 形成一肿瘤周围的三维切除范围。
2.3术中切缘的再确认，如为阳性，在有天然屏障侧，再切除相临近的一个腔室单位，如为无生物天然屏障侧，则向切缘周围再扩大3-5cm范围。这样的切除范围是相对彻底的。
2.4尽量保留肢体的功能，最大恢复受损的肢体功能，缝合皮肤。
2.5对于巨大创面的，原则是采用包括皮片移植、各种组织瓣、皮瓣、肌皮瓣及肌腱的转位或着移植。
3结 果
20例应用腔室切除术的软组织恶性肿瘤患者中，19例术后无复发，局部复发率5%，20例中1例失访，来诊时5例为外院手术后复发，经2次手术后4例局部无复发超5年，1例（左颞纤维肉瘤）二次手术后未满5年，失访1例及左颞部神经纤维肉瘤1例均视为未超过5年生存，故超过5年生存者共18例，5年生产率为90%。患者肢体功能基本正常。
4讨 论
肿瘤治疗的根本目的；（1）延长病人的生存期（2）控制局部复发率（3）提高病人的生活质量 延长病人的生存期将是治疗肿瘤的关键。截肢治疗软组织恶性肿瘤并不能提高病人的存活率，相反的对病人生理的破坏及心理上的打击是十分严重的[7-9]。
腔室切除术从解剖学层面保证了阴性的肿瘤切缘，进一步减少局部复发而延长生存期。解剖腔室的概念――它是对软组织恶性肿瘤扩散的良好的人体天然屏障。比如肌肉周围的深筋膜、肌腱、腱膜、韧带、关节囊和骨膜等。并附着于相应骨骼的起止点形成骨筋膜室，互不相通，形成独立的间室（腔室）[10-11]。 对肿瘤有一定的约束作用，我们将此类结构连同肉瘤全部切除，可视为局部根治性切除。无屏障侧，在肿瘤周围3-5cm的正常组织间切除肿瘤，这种距离也可视为屏障。在长骨，这一屏障是骨皮质和关节的软组织。在软组织，这一屏障则是大的筋膜腔室和肌腱的起止点。
。
常见的软组织肉瘤好发部位多集中于四肢，所以说，四肢软组织肉瘤在保肢与截肢之间的选择上就显得尤为重要。除了肉瘤巨大，肢体功能不能恢复者；或侵犯了骨骼、及主要神经、血管，或局部有严重感染，坏死及放射损伤严重者外，一般不主张截肢。外科治愈也可以通过对原发灶肉瘤的完整切除而达到目的，腔室切除后进行形态修复和功能重建，常可避免截肢，减少截肢手术的发生。切缘恰当与否，将是唯一与局部复发有关的易变量。切除的范围与局部复发有极为重要的关系。
从理论上说，软组织恶性肿瘤手术范围应该达到根治性切除的要求，但在实际中是保肢手术的切缘大多也只能达到广泛切除的要求，甚至也仅仅是边缘切除，而后者极有可能进入肿瘤的反应区。
尽管近30年来许多机构和学者以对骨与软组织肉瘤治疗进行了不懈的努力，但临床结果却有很大差异。其具体原因（1）软组织肉瘤的分期系统较多，普遍缺乏统一性；（2）软组织肉瘤的处理很不统一；多数软组织肉瘤第一次处理在基层医院，首诊医生往往缺乏经验。也有一些专科医生考虑到广泛切除肿瘤后软组织修复的困难，常进入病灶内切除肿瘤，首次手术切除范围不够，延误病情，影响疗效。
对于高度恶性肉瘤的手术的目的是切除尽可能多的肿瘤组织以达到治愈结果，并切除尽可能少的正常组织以保持其肢体功能。。多数研究发现肉瘤截肢治疗后局部复发率为1% ～3%。
对于四肢软组织恶性肿瘤，以控制肿瘤及保存机体为治疗核心，腔室切除术是目前较理想的方法。尽管施行腔室切除术的保肢病人局部复发率轻度升高，但和截肢病人具有相同的存活率。采用局部的根治性腔室切除术保留肢体治疗与采用截肢方法治疗，其局部复发率差异并无显著性意义。肿瘤局部复发倾向与肿瘤组织类型无关，与肿瘤组织学分级及肿瘤体积大小有直接关系。而最重要的是病人保存了肢体功能及形态，没有了截肢病人在生存质量上出现的痛苦。这说明了保肢手术的优势。腔室切除术在治疗软组织恶性肿瘤的诸多方法中替代截肢术并取得同样的治疗效果
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[关键词] 负压封闭引流；挤压伤；急性肾损伤；脓毒症；感染
[中图分类号] R641 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2015）08（a）-0067-04
Effect of vacuum sealing drainage on treating severe crush injury of limbs soft tissue
YANG Wei1 LIU Yang2 ZHAO Mingyan1
1.Department of ICU， the First Affiliated Hospital of Harbin Medical University， Heilongjiang Province， Harbin 150001， China； 2.Department of Orthopedic， the First Affiliated Hospital of Harbin Medical University， Heilongjiang Province， Harbin 150001， China
[Abstract] Objective To observe the therapeutic effect of vacuum sealing drainage （VSD） on treating severe crush injury of limbs soft tissue. Methods From October 2012 to October 2014， in the First Affiliated Hospital of Harbin Medical University， 62 Gustilo Ⅲ crush injured patients were chosen and divided into observed group （n = 35） and control group （n = 27）， according to using VSD or dressing change after debridement. After debridement， the observed group was installed VSD， the control group was used dressing change 1-2 times/d. With the positive therapy， all the patients were detected including white blood cell count （WBC）， concentration of serum K+， levels of serum creatinine （Scr） and urea nitrogen （BUN）， and urine protein quantity. The rates of complication were observed including acute kidney injury （AKI）， systemic inflammatory response syndrome （SIRS）， sepsis and multiple organ dysfunction syndrome （MODS）， and both groups were calculated the mortality. At discharge， wound closure time， times of blood purification， hospital stays and ratio of amputation were measured as prognostic index. Results WBC [（13.25±3.16）×109/L]， serum K+ [（5.04±1.07） mmol/L]， Scr [（163.43±53.27） μmol/L]， BUN [（6.92±2.61） mmol/L] and urine protein [（2.09±0.83） scores] in the observed group were better than those in the control group [WBC： （18.63±4.58）×109/L， serum K+： （5.93±1.42） mmol/L， Scr： （334.56±109.82） μmol/L， BUN： （10.35±3.48） mmol/L， urine protein： （2.67±1.12） scores]， the differences were statistically significant （P < 0.05）. The rates of complication AKF （42.9%）， SIRS （60.0%）， sepsis （48.6%）， MODS （11.4%） in observed group were lower than those in the control group （70.4%， 85.2%， 77.8%， 33.3%）， the differences were statistically significant （P < 0.05）. Wound closure time [（14.26±4.32） d]， times of blood purification [（6.28±3.69） times] and hospital stays [（27.38±6.75） d] in the observed group were less than those in the control group [（19.73±5.47） d， （8.74±4.23） times， （35.49±10.18） d]， the differences were statistically significant （P < 0.05）. However， the rates of mortality （2.86%） and amputation （11.1%） in observed group were compared with those in control group （5.9%， 16.7%）， the differences were not statistically significant （P > 0.05）. Conclusion The technique of VSD can reduce the absorption of hazardous material after soft tissue injury effectively， alleviate the systemic toxemic symptoms and improve the therapeutic effect.
[Key words] Vacuum sealing drainage； Crush injury； Acute kidney injury； Sepsis； Infection
随着工业文明的不断进步，交通事故、建筑意外以及大型机械碾压等使软组织挤压伤的发病率逐年增高。软组织挤压伤常伴有开放性骨折，除造成局部组织感染、坏死外，组织溶解及坏死物质的吸收还会导致全身多器官功能障碍[1]，包括急性肾损伤（AKI）、脓毒症、全身炎症反应综合征（SIRS）以及多器官功能障碍综合征（MODS）等，严重威胁患者的生命安全。。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院2012年10月～2014年10月收治的四肢Gustilo Ⅲ型软组织挤压伤患者62例。根据清创术后选择VSD引流或常规换药治疗分为观察组（35例）和对照组（27例）。两组年龄、性别等一般资料比较，差异均无统计学意义（P > 0.05），具有可比性。见表1。本研究经医院医学伦理委员会批准，所有患者和/或家属均知情同意并签署知情同意书。
纳入标准：①诊断明确的四肢挤压伤外伤史；②受伤至清创开始时在6 h以内；③软组织损伤Gustilo Ⅲ型[3]，即皮肤、皮下组织和肌肉的广泛损伤，合并或不合并重要血管神经的损伤；④患者年龄>18周岁。排除标准：①伴有致死性合并伤，包括颅脑外伤、颈脊髓损伤以及重要的内脏器官损伤；②既往有周围血管病变；③合并糖尿病、甲亢等内分泌系统疾病；④伴有肾小球肾炎、尿毒症等泌尿系统疾病；⑤伴有凝血功能异常的血液系统疾病。
1.2 治疗方法
1.2.1 手术治疗 入院时出现休克患者积极抗休克治疗，待休克纠正后给予清创术，无休克患者急诊行清创术。术中由浅至深，切除污染和失去活力的皮肤、皮下组织、筋膜、肌肉，对于肌腱、血管、神经尽量予以保留，避免遗漏死角和无效腔。骨折端根据患者情况给予外固定架固定或钢板内固定，清创结束后再次用生理盐水、3%过氧化氢溶液及0.1%活力碘清洗伤口。对照组患者清创术后选择常规换药治疗，观察组患者清创术后选择VSD治疗。对照组患者用骨折周围软组织覆盖骨折处，伤口敞开，用无菌敷料湿敷，术后根据伤口情况每日换药1～2次。观察组患者应用VSD技术，将明胶泡沫剪成与创腔相同形状，略大于创腔，确保充分填入，避免留有空隙，两根硅胶引流管从正常皮肤处穿出，并用4-0缝合线固定，创口用生物半透膜覆盖。接通负压-125～-450 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），观察到明胶瘪陷，半透膜下液体被迅速抽走为负压有效标志。VSD每周期为5～7 d，到期后取出VSD，根据肉芽生长状况决定更换VSD或行皮瓣转移术闭合伤口。两组患者中对于局部伤口感染难以控制，虽经积极治疗但全身状况仍不断恶化者，采用截肢术根除感染灶。
1.2.2 全身治疗 术后除对受伤部位行局部治疗外，还进行积极的全身治疗，包括：①根据组织液的药敏检查结果全身应用敏感抗生素；②脱水、利尿减轻患肢肿胀；③维持水、电解质、酸碱平衡；④碱化尿液，保护肾功能，积极应用血液净化肾脏替代治疗；⑤合理的营养支持治疗。
1.3 观察指标
1.3.1 实验室检测指标 两组患者均在术后48 h抽取静脉血，检测白细胞（WBC）计数，钾离子（K+）浓度，血肌酐（Scr）、尿素氮（BUN）水平。留取尿液通过半定量方法，以（-）、（±）、（1+）、（2+）、（3+）表示尿蛋白水平，分别记为0、1、2、3、4分。
1.3.2 并发症发生率及病死率 术后观察患者并发AKF、SIRS、脓毒症及MODS的比率，并计算患者病死率。AKI采用2005年急性肾损伤网络（AKIN）诊断标准[4]：48 h内Scr升高≥26.5 μmol/L，或Scr达到基线水平的1.5倍，或6 h尿量持续
1.3.3 预后指标 患者出院时统计患者清创术至二期皮瓣转移术闭合伤口时间，住院时间，血液净化次数，以及截肢率。截肢率=（组内截肢例数/组内患者数）×100%。
1.4 统计学方法
应用SPSS 20.0统计软件对结果进行分析，正态分布计量资料以均数±标准差（x±s）表示，两组间比较采用t检验；计数资料以率表示，采用χ2检验。以P
2 结果
2.1 两组实验室检测指标比较
两组实验室检测指标比较，观察组WBC计数、血清K+浓度、Scr、BUN及尿蛋白水平均优于对照组，差异有统计学意义（P < 0.05）。见表2。
表2 两组实验室检测指标比较（x±s）
注：WBC：白细胞计数；K+：钾离子；Scr：血肌酐；BUN：血尿素氮
2.2 两组并发症发生率及病死率比较
两组并发症及病死率比较，观察组AKF、SIRS、脓毒症及MODS的发生率均低于对照组，差异有统计学意义（P < 0.05）；两组病死率比较，差异无统计学意义（P > 0.05）。见表3。
表3 两组并发症发生率及病死率比较[n（%）]
注：AKF：急性肾损伤，SIRS：全身炎症反应综合征，MODS：多器官功能障碍综合征
2.3两组预后指标比较
两组因患者死亡，共4例脱落，其中观察组1例和对照组3例。两组预后指标比较，观察组伤口闭合时间、血液净化次数及住院天数均优于对照组，差异有统计学意义（P < 0.05）；两组截肢率比较，差异无统计学意义（P > 0.05）。见表4。
表4 两组预后指标比较（x±s）
3 讨论
随着软组织挤压伤发病率的上升，国内外学者对挤压伤所致全身病理生理变化的研究也不断深入。软组织挤压伤后，局部组织因缺血缺氧发生坏死，致压物解除后缺血再灌注损伤导致局部横纹肌溶解，使得局部有害物质进入血液循环，患者出现以高钾血症、代谢性酸中毒为主要表现的水电失衡，同时出现肌红蛋白尿、氮质血症等急性肾衰竭表现，甚至发展为MODS，临床上称之为挤压综合征[6]。有研究表明[7]，虽然软组织挤压伤发展为挤压综合征的概率仅为10%，但导致急性肾衰竭的概率高达50%。本研究中AKF的发生率明显高于50%，可能与研究对象均为Gustilo Ⅲ型重度软组织损伤有关。因此，软组织挤压伤后维持内环境的稳态成为亟待解决的问题。
VSD技术是近年来用于控制外科感染的重要方法之一，其主要作用是通过灌洗清除局部代谢产物，利用半透膜提供一个密闭空间，使得肉芽组织尽快在明胶泡沫周围生长，降低二次感染率[8]。对于软组织挤压伤，VSD除能控制局部感染外，还能持续清除局部坏死组织。国外研究表明[9]，在软组织损伤后，即使行扩大清创术，术后局部坏死产物也会增多，这是由于缺血再灌注后氧化应激所致的迟发型组织损伤，在清创术后正常组织还会发生坏死或者凋亡。因此，即使对局部进行彻底清创，术后单纯换药治疗仍难以降低毒素的吸收，局部的好转并不能改善全身多器官的恶化[10]。本研究结果分析，观察组术后血钾浓度和氮质血症程度均较对照组有所降低（P < 0.05），说明了VSD技术能够通过持续清除局部坏死物质从而降低毒素的吸收，改善全身中毒症状。。
根据SCCM/ESICM指南标准，SIRS、脓毒症、MODS是序贯发生的病理过程。由于SIRS的诊断标准比较宽泛，因此从结果看两组SIRS的发病率均较高，但近年来普遍认为SIRS并不是单一疾病，而是一种病理状态用于判断疾病的严重程度[12-13]，两组SIRS的高发病率也提示在临床中对于严重挤压伤患者应早期由重症监护病房（ICU）进行观察和治疗。脓毒症的治疗原则是控制感染灶和全身支持治疗[14-16]。本研究中在局部应用VSD治疗的同时积极应用血液净化治疗，在术后48 h即将血钾降至正常水平，并且由脓毒症发展为MODS的比率明显降低，说明了血液净化治疗在改善全身中毒症状中的重要作用。在控制感染方面，除根据细菌培养和药敏结果选用敏感抗生素外，还要注意VSD半透膜可能形成的局部缺氧环境，防止厌氧菌感染[17-20]。两组患者病死率和截肢率比较差异无统计学意义（P > 0.05），可能与样本量较少有关，尚需扩大样本量进一步研究。
综上所述，负压封闭引流技术能够有效降低软组织损伤后局部有害物质的吸收，减轻全身中毒症状，提高治疗效果。
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关键词：负压封闭引流技术；皮肤软组织缺损；骨髓炎
骨髓炎为一种骨的感染和破坏，可由需氧或厌氧菌、分歧杆菌等病菌引起，其可导致多种并发症的发生，包括畸形、关节强直甚至癌变等，而对于其治疗如何尽快修复创面、防止感染破坏等是临床治疗的重点。我院近年来应用负压封闭引流技术（VSD）治疗伴皮肤软组织缺损的严重骨髓炎患者取得了较为满意效果，现报告如下。
1 资料与方法
1.1一般资料 选取我院在2012年1月～2014年1月收治的伴皮肤软组织缺损的严重骨髓炎患者60例，所有患者均符合《实用骨科学》中相关诊断标准，并排除伴有严重心肝肾功能损害以及合并败血症、糖尿病等患者。将所有患者随机分为两组，观察组和对照组，各30例，观察组男性21例，女性9例，年龄27～68岁，平均年龄（40.8±6.3）岁，损伤部位：（损伤部位以胫骨为主要，其次为股骨，指骨可删除，可增加跟骨）股骨11例，胫骨9例，指骨6例，桡骨4例，皮肤缺损面积6×10～25×30cm2，平均面积为15×20cm2；对照组男性22例，女性8例，年龄23～64岁，平均年龄（39.1±5.7），损伤部位：股骨15例，胫骨18例，指骨5例，桡骨5例，皮肤缺损面积5cm×10cm～26cm×30cm，平均面积为14cm×21cm；两组患者一般资料无统计学意义（P>0.05），具有可比性。
1.2方法
1.2.1观察组应用负压封闭引流技术（VSD）治疗。具体方法：首先给予患者创面彻底清创处理，（按照骨髓炎手术原则常规处理）并常规止血、保护神经血管，然后按照患者创面大小和形状修剪医用泡沫，将修剪好的材料内钻孔，引入引流管，把带有引流管的医用泡沫填充入创面，而后接通负压引流装置，调至负压至200mmHg，见填入的医用泡沫块明显塌陷，薄膜下午液体积聚，证实负压有效，并检查有无漏气，7～10d后根据引流情况拔出引流或更换VSD敷料，并根据创面肉芽生殖情况行植皮或组织瓣移植术。
1.2.2对照组（按照骨髓炎手术原则常规处理）给予常规换药治疗。根据创面情况1～2d更换一次敷料，较大创面放置引流条引流，（手术前）并同时行细菌培养，根据细菌培养结果选用针对性抗生素给予抗感染治疗。
1.3观察指标对两组患者治疗后创面缩小程度、换药次数、植皮时间以及植皮愈合时间进行观察比较。
1.4疗效判定标准 优：伤口一期愈合，X线检查髓腔清晰；良：伤口有少许渗液，经数次换药后愈合，X线检查髓腔较治疗前明显好转；中：伤口有渗液，经数次换药后愈合，X线检查髓腔较治疗前有所改善；差：伤口渗液较多，经换药治疗效果无改善。
1.5统计学方法 应用SPSS16.0统计分析资料，计量资料采用x±s表示，比较应用t检验；计数资料比较应用χ2检验；以P
2 结果
2.1观察指标比较 对两组患者创面缩小程度、换药次数、植皮时间以及植皮愈合时间的比较，观察组均明显小于对照组，且差异具有统计学意义（P
2.2疗效比较 观察组和对照组优良率分别为93.3%、76.7%，两组比较，观察组优良率明显大于对照组（P
3 讨论
骨髓炎感染常由血源性微生物引起，或从感染组织扩散而来，包括置换关节感染、污染性骨折以及骨手术等，临床上常反复发作，并严重影响患者的身心和劳动能力。对于伴有皮肤软组织缺损的严重骨髓炎患者除全身使用抗生素以抗感染外，消灭死腔，促进肉芽组织生长，提高植皮存活率是治疗的重点[1]。
临床传统的方法是在彻底清创后给予常规换药，该治疗方法不仅会导致患者剧烈疼痛，同时易出现引流不畅，病原体清创不彻底，严重影响创面愈合。负压封闭引流技术（VSD）可使整个创面处于一个全封闭的负压引流状态，有效减少了创面和环境的接触面积，从而降低了感染的几率[2]，且关键在于VSD可有效、及时的清除创面内的渗出液和脓液，医用泡沫的可塑性，可充分覆盖创面，并使引流物经泡沫材料与引流管隔开，避免死腔形成，保证引流通畅[3]。负压引流是此项技术的关键，首先其可快速清除引流区内的渗出物和坏死组织，防止感染的扩散，同时持续负压引流利于局部微循环环境的改善，促进组织水肿的消退，刺激肉芽组织生长，加速创面愈合[4]。从本组研究结果可以看出，给予VSD治疗的观察组其在促进创面缩小程度、减少换药次数、缩短植皮时间以及植皮愈合时间方面均明显优于常规换药的对照组（P
总之，负压封闭引流技术在伴有皮肤软组织缺损的严重骨髓炎患者的治疗中效果显著，对快速促进创面愈合，提高植皮成功率具有显著作用，值得临床推广应用。
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[关键词] 乳突切除术；耳后壁重建；胆脂瘤中耳炎
[中图分类号] R764 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2017）02（b）-0001-03
[Abstract] Objective To analyze the clinical application value of soft tissue posterior canal wall reconstruction and tympanoplasty for patients with cholesteatoma of middle ear. Methods Convenient selection 97 cases of patients with cholesteatoma of middle ear from February 2010 to August 2016 were selected and divided into three groups according to the different treatment plans， the group A with 40 cases adopted the Open radical mastoidectomy， while the group B adopted the classic improved wall mastoidectomy， and the group C with 27 cases adopted the open mastoidectomy， and the different in the curative effect between the three groups was compared. Results The recurrence of cholesteatoma in the group A was obviously better than that in the group B（3 cases vs 7 cases）， and the difference had statistical significance（P0.05）， and the hearing improvement rate and average dry ear rate in the group A were obviously better than those in the group C（P
[Key words] Mastoidectomy； Posterior canal wall reconstruction； Otitis media with cholesteatoma
在临床中，多数胆脂瘤型中耳炎病症常因骨性外耳道后壁不完整，或者病变侵犯范围扩大而采用完壁式乳突切除术医治，但无法将病灶处全部予以清除[1]。现发现利用颞肌骨膜瓣转移外耳道后壁重建技术以及鼓室重建技术[2]治疗中耳胆脂瘤病症已然取得临床认可。。
1 资料与方法
1.1 一般资料
全组97例中耳胆脂瘤患者均方便选自于该院收治的患者，经术中探查均证实胆脂瘤型中耳炎。其中男女比例59∶38，年龄介于13～69岁，年龄均值（36.5±12.7）岁；根据治疗方式的差异性将其分组如下：A组：共40例，病变范围较为广泛而经开放式乳突根治术后，利用颞肌骨膜瓣转移外耳道后壁重建术+鼓室成形术；鼓室成形术类型：I型者10例，Ⅱ型者28例，Ⅲ型者2例。B组：30例，采用经典完壁式乳突切除术鼓室成形术医治；鼓室形术种类：I型14例，Ⅱ型12例，Ⅲ型4例。C组：27例，本组均接受开放式乳突根治术，不给予鼓室成形术。
1.2 治疗方案
A组（40例）：颞肌骨膜瓣转移外耳道后壁重建术+鼓室成形术移植方案。该组患者均由麻醉师行全麻，待全麻插管诱导麻醉成功后，取耳后为开口，将皮肤和皮下组织迅速分离开来；实施蒂位经耳道后壁U型颞肌骨膜瓣操作，将瓣长设定为2.0 cm，宽保持约为1.5 cm。将乳突拉钩操作保证手术视野清晰，慎重地将外耳道后壁以及上壁皮瓣完全剥离，尽量保持其完整性；后采用磨钻将上鼓室外侧壁处以及骨性外耳道后壁，乳突均切除，断桥；经显微镜协助下明确病灶处并切除，对听骨链连接及活动性探查，将咽鼓管探通后并对神经骨管的检测，轮廓化乳突术腔。全组病患均于一侧颞肌筋膜采取夹层法或内植法予以鼓膜修补；其中针对34例听骨部分不完整者，采用自体听骨或者假体听骨将骨链重建。于术中参照术腔和鼓窦口的大小，选取对应的硅胶管将乳突术腔放入，将其做为支架和引流管可从耳后开口引出。缓慢地将耳后带蒂颞肌骨膜瓣移动到原骨性外耳道后壁处；并和移植的颞肌筋膜的后缘侧相接通；采用硅胶管予以支持乳突术腔，复原耳道后壁全部的筒状皮瓣后，于耳道内填充碘仿砂条；术腔支架引流管可在术后21 d拔除。B组（30例病患）：经典完壁式乳突切除术鼓室成形术方案。该组病患均取颞肌筋膜采用夹层法或者内植法骨膜修复医治；其中14例均选用自体听骨或者软骨重建听骨链医治；经耳后切口予以依次缝合；于术后48 h可将乳突术腔置引流管取出。C组（27例）：该组患者均接受开放式乳突根治术式，于术后行换药医治，直到术腔上皮化出现。
1.3 观察指标
对3组医治前后的术后听力改善比例，术后干耳的平均时间情况，术后干耳发生率，胆脂瘤复发率等详细地统计在案，同时对术后外耳道功能恢复的情况予以评定。
1.3.1 听力改善评定 参照WHO制定的听力改善评定标准[3]，取术后6个月内的500 Hz、1 000、2 000 Hz等3个频率的平均值：①气导提出高需超过15 dB以上者；②气道水平不低于40 dB，而气导听力提高应不低于10 dB；③骨气导差不低于20 dB，气导听力提升不低于10 dB。以上所述，任一项满足即为听力改善。
1.3.2 外耳道术后结构和功能良好判定 ①干耳现象；②外耳道具有自净功能，即需每间隔2～3个月前来检查可观耳道未有成团角化上皮，仅有少量的片状耵聍屑存在，鼓膜较光亮，耳道呈干燥；③耳道未有死角，且呈光滑[4]。
1.3.3 复发评估 经随访1～5年后，针对患者的临床表现以及影像学检测，电子而镜等了解患者远期治疗情况。
1.4 统计方法
利用SPSS 20.0统计学软件统计数据信息，计数资料用[n（%）]表示，行χ2检验，计量资料用（x±s）表示，行t检验，P
2 结果
该次研究结果显示，A组40例，37例于g后20 d将引流管拔除，予以引流管口缝合，乳突腔闭合；6例因术腔支撑架较大均于29 d后予以耳后切口将其取出，同时予以术腔探查，未有复况；可观术腔部分黏膜化现象，后关闭切口。经随诊1～5年，耳道后壁未有显著的后陷情况，耳道呈现较宽；圆滑且无盲角，耳道具有正常的自净功能，仅观察到些许的片状耵聍屑，且骨膜正常，听力不受影响。且A组的胆脂瘤复发率显著低于B组，其他指标均相当，差异无统计学意义（P>0.05）；而在听力改善率以及平均干耳天数[平均干耳天数A组为（38.2±8.1）d，B组为（41.5±7.8）d、C组为（87.9±9.9）d]方面，A组显著优于C组，两组差异有统计学意义（P
3 讨论
随着临床医学的进步，开放式和完壁式乳突根治术的局限性逐渐浮现。乳突切除术式当前医治中耳胆脂瘤的首选方法，其重在将病灶清除而取得干耳为医治重点。对病变范围广以及气化差，咽鼓管功能有碍的胆脂瘤病患采用开放式乳突根治术难以清除病灶，且术后可导致遗留耳后壁损害，同时对宽大腔需定期处理，以免降低听力[5]。现随着临床技术的优化，现联合鼓室成形术，可将骨性缺外耳道后壁以及上鼓室外壁保持完整，并能保持原有外耳道的形态和鼓室容积，经中耳构造重建的基础上可提高听力；但是该术式的胆脂瘤复发率极高[6]。
该组研究中发现，A组的胆脂瘤复发7.5%显著低于B组23.3%（P0.05）；但A组听力改善率，平均干耳率显著高于C组。提示对中耳胆脂瘤患者采用软组织耳道后壁重建与鼓室成形术的疗效可观，可清除病灶，提高术后听力等优势[7-8]。；其二，再利用自体髂骨骨质予以外耳道骨壁和上鼓室外侧壁重建时[10-11]，其操作可将创伤范围扩大，并增大经碎骨片于耳后壁原被去除部位的操作的难度。且经耳道填塞时，极易发生因挤压而发生脱落和移动现象。若耳道后壁皮肤位置较薄时，将其覆盖在缺损的骨架位置，仍会观察到耳道壁后有缺陷情况。经朱忠寿等人[12]研究3组的胆脂瘤复发率分别为4.4%、22.2%、0.0%，听力改善率分别为75.6%、77.8%、9.1%，与该次研究结果相近。
而该组应用带蒂颞肌膜瓣重创建耳道外壁术式，可获得颇高疗效；另外其U型带蒂的肌骨膜瓣能够供给优质的血供，有助于术后存活，且肌肉和骨膜组织可将耳后壁原有皮瓣显著增加，且不易发生耳后壁塌陷情况。故在操作中应将肌骨膜瓣的带蒂适量留宽，防止发生转移肌骨膜瓣吸收萎缩情况；同时可于周围耳后软组织转移，获取骨片较易；合理的肌骨膜更能保证转移直到深部，继而使缺损范围得以复原。此外，于术后采用的乳突术腔引流管主要承担着支撑的作用，经重建的耳后壁不会因外耳道填充压迫而移动塌陷，且对术后乳突腔和耳道后壁具有极高的塑形功能，修复鼓室和乳突容积，排出鼓室和乳突术腔内的渗出异物，还能灌注药水，达到对咽鼓管疏通之效。
综上所述，中耳胆脂瘤患者采用软组织耳道后壁重建和鼓室成形术治疗，可清除病灶组织，快速恢复外耳道功能，提高听力，该医治方案具有可行性。
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关键词 鼻腔肿瘤；CT诊断；病理诊断
鼻腔肿瘤临床诊断一般较为容易，但若并存感染或出血时，诊断有一定困难。鼻腔镜检查只能了解肿瘤的表面情况，而CT扫描不但能显示鼻腔软组织肿块的范围，并能明确其邻近组织结构、骨骼以及副鼻窦是否受侵等。笔者回顾分析了我院1990～1996年经病理证实的55例鼻腔肿瘤，现总结如下。
1.1 一般资料：本组55例，其中男33例，女22例。年龄10～73岁，平均32岁、临床主要表现为鼻塞、血性分泌物、鼻衄，其次为头昏，头痛、鼻部隆起及面颊部疼痛，突眼及视力下降等。病程自1个月至3年不等。有鼻部手术史5例，其中2例曾进行过两次手术，1例作过3次手术。
l.2 手术及病理诊断：55例中经手术及病理证实41例，活检病理证实14例。全组中良性肿瘤25例，恶性肿瘤30例。其中良性肿瘤：纤维血管瘤15例，状瘤6例，骨化性纤维瘤2例，内翻状瘤及脑膜瘤各1例；恶性肿瘤中鳞状细胞癌10例，淋巴瘤、及恶性肉芽肿各4例，腺癌3例，未分化癌、腺样囊性癌及神经母细胞瘤各2例，透明细胞癌、恶性血管内皮瘤及胚胎性横纹肌肉瘤各1例。
1.3 方法：全部病例检查均采用岛律 3000TE全身CT机。病人仰卧位，下颔内收，于硬腭平面上颌骨齿槽突开始，平行于眶耳线，以层厚5mm，层距5mm向上连续扫描至眶底止。部分病例加鼻腔冠状位扫描以及增强扫描。
2 结果
本组病例CT扫描，经病理证实为良性肿瘤25例，所有病例一侧（6例双侧）鼻腔见有软组织肿块，肿块边缘多数光滑清楚。25例中有10例鼻腔有膨胀性改变，鼻中隔向对侧移位，12例患者合并同侧副鼻窦炎症，表现为上颌窦或（和）筛窦密度增高，但其密度一般较鼻腔肿块密度稍低，3例病变向鼻咽部蔓延；6例向筛窦蔓延；1例侵犯眶尖并引起突眼，4例引起周围骨质破坏。30例恶性肿瘤中，全部见有鼻腔软组织肿块，肿块边缘大多不规则或模糊，除4例没有骨质破坏外，其余都有骨质破坏。18例侵犯上颌窦或（和）筛窦，6例面额部及翼腭窝见软组肿块，3例侵犯眼眶并引起突眼。
3 讨 论
3.1 本组术前CT诊断有5例误诊，25例良性肿瘤中有2例误诊为恶性肿瘤，其中纤维血管瘤及内翻状瘤各1例，这2例均可见骨质破坏。1例鼻腔鳞状细胞癌误诊为良性肿瘤，患者早期仅表现为鼻后腔软组织块影，无骨质破坏，术后病理证实为鳞癌，术后 3个月该病人复发， CT表现为病变广泛侵犯周围组织及引起骨质破坏。另外，淋巴瘤及恶性肉芽肿各有1例，由于均无骨质破坏而误诊为良性肿瘤。
3.2 ；恶性肿瘤则呈浸润性生长，可直接侵蚀破坏周围骨结构；②良性肿瘤表现为病变边缘光滑，与周围结构分界清楚；而恶性肿瘤表现为病变边缘模糊，与周围结构分界不清；③良性肿瘤一般不侵犯腔外软组织，而恶性肿瘤常侵犯腔外软组织。本组病例显示有腔外软组织受侵的均为恶性肿瘤，与王焕申等报告相符。对于良性肿瘤与恶性肿瘤均可出现“骨质破坏”，则应特别强调破坏方式的重要性。Som把CT上所见到的骨质破坏分为侵入性骨质破坏和骨改建，认为这样有助于良恶性肿瘤的鉴别。在侵入性骨质破坏中骨骼很快被侵蚀和破坏，提示肿瘤生长快；多见于恶性肿瘤。本组大多数恶性肿瘤均呈侵入性骨破坏；骨改建反映肿瘤在缓慢生长过程中，在邻近肿瘤的骨内被侵蚀的同时，在骨外面又有新骨形成，结果形成了骨骼被肿瘤推移或绕肿瘤形成弓形，这种表现常见于良性肿瘤。。
3.3 内翻状瘤：内翻状瘤是鼻和鼻窦少见的上皮肿瘤，多见于中鼻甲和中鼻道外侧壁，易侵犯同侧上颌窦和筛窦。切除术后30％～60％复发，有5％～15％恶变，内翻状瘤和鳞癌可同时存在。CT表现：鼻腔和同侧上颌窦见软组织块影，晚期可波及双侧和邻近组织，骨质破坏以上颔窦内侧壁为主，晚期可有广泛破坏；鼻腔扩大多不明显，肿瘤内可见点状、条状钙化。本组1例CT表现左鼻腔和左上颌窦软组织块影，左上颌窦内侧壁骨质破坏，肿瘤内见斑点状及弧形钙化。由于对该病认识不足，曾误诊为恶性肿瘤。本例曾作过3次手术。
13例骨巨细胞瘤发病部位：脊柱4例均累及单个椎体，2例误诊为椎体结核，1例误诊为神经源性肿瘤，1例误诊为骨髓瘤；其余9例均为单侧发病，发生在髂骨3例，耻骨2例，跟骨2例，坐骨及下颌骨各1例，误诊为骨囊肿4例，动脉瘤样骨囊肿3例，嗜酸性肉芽肿1例，转移瘤1例。
1.1X线表现：病变边缘清楚的8例，呈膨胀样破坏，皂泡样改变较典型，偏心性表现不明显，破坏区有少量分隔，病灶周围骨皮质变薄，边缘无硬化。边缘欠清的囊状骨破坏透亮区5例，其中周围见钻孔样改变者3例，周围软组织间隙模糊。。
1.2CT表现：7例患者中，髂骨2例，耻骨2例，脊柱2例，下颌骨1例，CT表现均为骨质膨胀性破坏，主要为囊性或不均匀的软组织密度影，CT值为20～65Hu，其中4例可见骨性分隔，可以显示出病灶边缘的骨质硬化。；发生在髂骨者周围软组织可见肿块，脂肪间隙模糊，1例位于髂骨者肿瘤实性成分居多，软组织肿块较大，误诊为转移瘤。
1.3MR征象：6例行MRI检查，脊柱2例、骨盆2例、跟骨2例。病变呈囊状膨胀性改变，在T1WI呈均匀低信号或中等信号，在T2WI表现为高信号或混杂的中等及较高信号，部分可见分隔，表现为典型的鹅卵石征。发生于脊椎者病变信号相对均匀，本组病例均累及1个椎体，不同程度呈楔形改变，边界较为清楚，2例合并软组织肿块，其中1例肿瘤偏恶性，实性部分居多，表现为T1加权像上的不规则状软组织信号影，椎管及椎间盘受累及，增强扫描后病变明显为不均匀明显强化信号。2．4右侧髂骨骨巨细胞瘤影像学表现。
2讨论
骨巨细胞瘤是临床上常见的骨肿瘤，好发年龄为20～40岁的青壮年，无明显性别差异。。病理上将骨巨细胞瘤分为3级：Ⅰ级为良性，Ⅱ级为侵袭性即生长活跃的骨巨细胞瘤，Ⅲ级为恶性或恶变，恶性骨巨细胞瘤又称为骨巨细胞肉瘤［3］。常规通过X线可对发生于股骨下端及胫骨上端的骨巨细胞瘤进行初步诊断，但是对于发生在其他不规则骨的骨巨细胞瘤由于组织相互重叠，且周围组织结构细小，或解剖部位复杂，单纯依靠X线易造成误诊及漏诊。CT能更清晰地显示病变部位的骨质破坏范围、位置及程度，通过多平面重建及容积再现图像可以直观显示肿瘤形态及与周围组织的关系。对于骨皮质变薄、中断、病灶内分割的具体形态的显示明显优于X线，平片所示典型的皂泡样改变在CT上表现为骨质破坏区内残留骨小梁形成的骨嵴［4］，CT对骨壳的完整性及软组织肿块的正确判断影响到骨巨细胞瘤的分级，良性骨巨细胞瘤边缘骨壳完整或部分消失，主要是膨胀性生长，溶骨性破坏，与周围组织分界清晰，侵袭性骨巨细胞瘤表现为虫蚀样、钻孔样骨质破坏，肿瘤边缘不规则，向周围软组织浸润，因此对肿瘤的诊断有不可替代的作用。而MRI有良好的软组织分辨率，能更清楚地显示出肿瘤的边界，尤其是对于发生于脊柱部位的侵袭性骨巨细胞瘤，可判断肿瘤对椎管、神经根的累及程度。MRI对骨皮质、骨嵴及钙化的显示不及CT及X线敏感，因此不能完全依靠MRI检查做出诊断。
位于不规则骨骨巨细胞瘤的影像学表现与长管状骨大致相仿，表现为囊性膨胀性骨质破坏或溶骨性骨质破坏，而溶骨性破坏更为显著，病灶内无钙化，可局部形成软组织肿块。；肿瘤形成的软组织肿块较大时侵犯邻近组织结构，失去骨巨细胞瘤固有特征［5］。本组病例中仅发生于髂骨的3例表现为典型的皂泡样骨质改变，并可见骨性分割，位于其他部位者由于部位不规则，骨巨细胞瘤的典型表现难以表现。骨巨细胞瘤血供丰富，尤其是实性成分居多时，增强扫描后肿瘤内部及间隔多明显强化。笔者认为，不规则骨骨巨细胞瘤由于缺少特征性表现，部分病变经强化后可显示出特征性的“皂泡样”改变，而且肿瘤血供丰富的特点易与其他良性骨肿瘤性病变相鉴别。MRI应行常规平扫加增强扫描，对于肿瘤周围软组织的显示可以更加清晰显示，结合CT多平面重建图像就可以更准确地观察肿瘤的范围及软组织侵犯情况，有助于病变的定性诊断，同时可以为临床治疗提供参考依据。。
关键词:骨内神经鞘瘤;X线;磁共振成像;CT
。但发生于骨组织中周围神经鞘瘤较为罕见，常为发生于骨髓腔内良性肿瘤，占所有骨内骨肿瘤的0．1%－0．2%，多为单发，少见多发［1］。主要临床表现为:局部肿胀、疼痛、神经放射痛，尤其夜间明显，部分患者出现神经感觉异常。。
1材料与方法
1．1临床资料
收集本院2008－04～2015－10之间8例经手术证实的骨内神经鞘瘤患者，其中男5例，女3例，年龄26－53岁，平均38．3岁。临床表现:局部疼痛6例、伴夜间疼痛3例，其中坐骨神经痛伴感觉障碍2例。所有患者治疗进行肿瘤刮除术或截断术获得病理材料，经病理确证为骨内神经鞘瘤。
1．2影像学检查及参数设置
采用GE公司DR摄片机进行X线检查，拍摄正位或正侧位片，必要时补照切线位(以完整显示病变);应用日本Aquilion64排螺旋CT进行扫描检查，采集扫描横断位，层厚3mm、层间距3mm，用以显示微小病变。扫描参数:管电压125kV、管电流380mA、准直64mm×0．625mm、检查野256mm×256mm、矩阵512×512、螺距0．964∶1，球管旋转1圈0．8s，有效层厚0．625mm，重建间隔0．625mm。然后将其传至工作站进行后处理工作，重建矢状位和冠状位等;结合多种后处理技术:多平面重组法(multiplanarreformation，MPR);曲面重建法(curveplanarreformation，CPR);最大密度投影法(maximumintensityprojection，MIP)，容积再现技术(volumere-construction，VR)采用多方位、多角度地整体观察肿瘤大小、与周围组织关系，突显肿瘤全貌。MR检查采用PhilipsIngenia3．0T超导MRI扫描仪核磁共振机进行横断面、冠状面、矢状面扫描，快速自旋回波(fastspinecho，FSE)横断面T1WI扫描(TR250ms，TE12ms)，FOV256mm×256mm，层厚3．0mm，层间距0．5mm，快速自旋回波(fastspinecho，FSE)横断面T2WI(TR2450ms，TE130ms)、FOV256mm×256mm，层厚3．0mm，层间距0．5mm，短时间反转恢复(shottimeinversionrecovery，STIR)(TR4500ms，TE23ms，TI90)，FA=9，层厚1．5mm，FOV=256mm×256mm，矩阵448×320。所有患者未进行增强扫描。
1．3影像和病理资评估
由两位影像学专家对每个患者影像资料进分析，最后在讨论会达成一致。X线/CT评估肿瘤部位、形态结构、大小、骨质密度，骨膜反应，骨质破坏及周围累及情况等。MR评估肿瘤部位、大小、内部信号特点、骨质破坏情况、周围骨内水肿样信号强度、肿瘤周围组织情况及合并症等特点。病理资料由2名从事多年病理诊断专家评估骨内神经鞘瘤的病理特点，包括肿瘤的形态结构，肿瘤细胞特点，是否排列规整，有无细胞异型性，有无侵袭性生长方式，S-100、Ki-67细胞免疫组织化学结果等。
2结果
2．1肿瘤发生部位及一般情况
肿瘤位于胫骨为4例，位于股骨为1例，位于骨盆为2例和位于跟骨旁1例。8例骨内神经鞘瘤，其中6例为单发，2例为多发。骨内神经鞘瘤平均直径为31．6mm(范围:11－156mm)。
2．2X线和CT检查表现
所有患者均进行X线和CT检查。8例骨内神经鞘瘤囊性溶骨性破坏，其中6例单发囊性溶骨性破坏，2例为多囊性溶骨性破坏(见图1)。6例观察到软组织肿块，其中4例软组织肿块边界清晰，2例软组织肿块边界不清。2例骨内神经鞘瘤显示不规则钙化或骨化影，其中1例位于股骨，1例位于胫骨。4例表现边界清晰，其中2例可见明显硬化缘，2例表现边界不清楚，其中1例可见断续硬化缘。6例管状骨骨内神经鞘瘤囊性溶骨性破坏，骨皮质变薄、典型病变边缘呈扇贝征样破坏(见图2A－C)。本组病理未见明显病理性骨折和骨膜反应。管状骨内神经鞘瘤发生于干骺端，扁骨内神经鞘瘤好发于人体中轴位置。本组病例未见假关节形成。6例进行MRI检查。4例管状骨神经鞘瘤中，3例位于胫骨近端干骺端，1例位于股骨远端干骺端。6例肿瘤T1WI呈等信号或低信号(与肌肉比较)，T2WI呈不均匀高信号(与肌肉比较)，然而其中2例表现为低信号，可能是细胞成分较多的区域。3例观察到短粗线样骨小梁呈低信号影，形成典型扇贝征(见图2D－E)，1例表现肿瘤中央可见斑点状无信号影，可能钙化或矿化物质。本组病例未发现靶征影。1例T2WI表现为更高信号，代表坏死或黏液区。2例肿瘤表现为边界清楚，其中2例在T1WI、T2WI可见低信号硬化缘，2例表现为边界不清楚。2例肿瘤周围骨髓内可见水肿样信号，与邻近软组织水肿有关;8例患者明显未见骨膜反应和供应血管影。其中1例患者表现为侵袭性生长骨内神经鞘瘤和巨大软组织肿块，可见明显软组织向外扩散。
2．3病理学表现
所有病例均经病理组织学诊断明确。8例骨内神经鞘瘤肿瘤表现典型病理学特点，肿瘤细小呈梭状、束状或漩涡状，排列成栅栏状。细胞核细而长、深染、显示细胞核增大并显示多形性，具有明显核分裂像，肿瘤细胞低密度(Antoni型A)和高密度区(Antoni型B)编织状排列。其中6例可见Verocay小体，局部可见明显坏死、出血及黏液样变性;细胞间质内含有丰富的细长网状纤维，间有淋巴细胞和组织细胞(见图3A，B)。免疫组织化学显示，S-100弥漫强阳性(图3C)，神经特异性烯醇局部染色，Ki-67细胞染色明显低于1%(见图3D)。
3讨论
。骨内神经鞘瘤生长缓慢，临床症状包括局部疼痛、触痛、肿胀和病理性骨折，较少恶变［2］。骨内神经鞘瘤占所有骨内原发肿瘤少于1%［3］。大部分肿瘤位于长管状骨，也可发生于颌骨、椎骨、骶骨、颅骨及其他骨组织。。多发骨内神经鞘瘤往往边界清晰，常为神经纤维瘤病2(NF2)，发生率为1/40000－1/1700000［4］。本组病例仅为2例。本组病例无NF1型伴多发软组织肿瘤神经鞘瘤。
3．1X线/CT表现及病理特点
骨内单发神经鞘瘤表现为边界清晰溶骨性破坏，具有轻度膨胀样改变，周围可见明显硬化缘，有明显软组织肿块影。骨内多发性神经鞘瘤常表现为累及多块骨质，呈明显膨胀溶骨性破坏，常认为与神经走形有关。在本组资料中，6例单发囊性溶骨性破坏，2例为多囊性溶骨性破坏。4例软组织肿块边界清晰，2例软组织肿块边界不清。笔者发现，骨内神经鞘瘤呈单囊性溶骨性破坏伴软组织肿块、多囊性溶骨性破坏伴软组织肿块和软组织神经鞘瘤侵犯到骨质结构。在本组病例中未见到软组织神经鞘瘤侵犯到骨质结构。骨内神经鞘瘤分为两种类型:肿瘤细胞低密度(Antoni型A)和高密度区(Antoni型B)编织状排列，AntoniA区由密集的梭形细胞排列形成，以软组织影像表现，AntoniB区细胞成分较少，呈疏松网状结构排列，呈囊性影像表现。骨内神经鞘瘤囊实性的多寡取决于AntoniA区和AntoniB区所占的比例分布［5］，本组研究结果以AntoniB区为主。肿瘤局部可见明显坏死、出血及黏液样变性，因而肿瘤密度表现为多样化，中央可见坏死、不规则钙化等。骨皮质变薄、典型病变边缘呈扇贝征样破坏是骨内神经鞘瘤具有的特点，是指破坏区边缘残留的骨性突起，呈扇贝征样改变，常伴有膨胀变薄改变，本组资料中75%的病例能观察到此种征象，有助于良恶性神经鞘瘤鉴别。
3．2MRI表现及病理特点
MRI能够明确肿瘤分布及范围，显示与邻近神经血管关系。肿瘤在T1WI呈低信号或等信号影，在T2WI呈不均匀高信号，T2WI表现低信号区代表细胞成分较多的区域，T2WI表现高信号区代表细胞成分少，结构排列疏松，表现为囊性改变，内可见更高信号或更低信号，提示肿瘤坏死或黏液样变性、钙化［6］。。本组资料中，1例骨内神经鞘瘤表现侵袭性生长，术前误诊为软组织肉瘤侵犯骨质，表现为不规则溶骨性破坏，可见巨大软组织肿块，可能由于对该病认识较少。本研究观察到短粗线样骨小梁呈低信号影，形成典型扇贝征，这种改变是由于肿瘤沿神经破坏，残留骨嵴影。。。
3．3骨内神经鞘瘤鉴别诊断
血管周细胞瘤（HPC），又称血管外皮细胞瘤，是一种非常少见的血管源性软组织肿瘤，占所有血管源性肿瘤的1％。为了提高对其认识，现将青岛大学医学院附属医院收治的1例发生在左侧翼腭窝区的HPC报告如下。
病人，男，57岁。左侧面部麻木2年，左眼外凸约1年，左眼视力下降半年。MRI表现：左侧翼腭窝内不规则形中等T1中等T2异常信号影，大小约30 mm×55 mm×30 mm，其内见斑片状长T1长T2信号坏死区。除肿瘤坏死区在FLAIR像上显示为低信号外，肿瘤组织在FLAIR和DWI像上皆为中等信号。软组织包块边界清楚，左侧眶尖和左侧上颌窦后外侧壁受压。MRI增强扫描示软组织包块明显强化，坏死区无强化（图1～5）。术前根据MRI影像特征诊断为神经源性肿瘤。全麻下行肿瘤切除，术中见包块有包膜，质硬，血运极为丰富，术中出血约1 500 mL，切除肿瘤组织合计直径约30 mm。病理检查：HPC，生长活跃。免疫组化：CD34（+），Vim（+），EMA（－）。
①T1WI图像示左侧翼腭窝区中等T1异常包块影，其内见长T1信号坏死区；②T2WI图像示左侧翼腭窝区中等T2异常包块影，其内见长T2信号坏死区；③、④FLAIR和DWI图像示左侧翼腭窝区中等信号包块影，坏死区为低信号；⑤强化T1WI示左侧翼腭窝区包块强化。
讨论
HPC可发生于身体的任何部位，多见于骨骼、肌肉系统（以双下肢、腹膜后多见），其次为肺、肝、脾和肾脏，中枢神经系统少见。。
。病理学上HPC镜下特征为：以血管为中心周细胞增生，血管壁菲薄，甚至仅为一层扁平的内皮细胞，使管腔呈裂隙状，有的扩张成血窦，相互吻合成鹿角状。坏死、出血及囊变多见，生长周期越短、复发越早者出血、坏死、囊变越重。免疫组化特征性表现为Vim及CD34呈阳性反应。HPC为潜在恶性肿瘤，可以有或无完整包膜，原发肿瘤手术切除后易复发或远处转移。。
HPC在MRI上多表现为边界清楚的软组织包块影，形态多不规则。软组织包块多为中等T1中等T2信号，坏死区域为长T1长T2信号，少见钙化信号。以往研究很少涉及HPC在FLAIR和DWI像上的特征，本文病人在FLAIR和DWI图像上软组织包块表现为中等信号。MR增强扫描示软组织包块多明显强化。
HPC在CT图像上多为软组织密度包块，可以存在低密度坏死区，高密度钙化少见，包块边界多较清楚，肿瘤对周围骨质的压迫或侵蚀可导致骨质吸收或缺损。CT增强扫描肿瘤组织多明显强化。